Ихтиоз — что это за болезнь, симптомы и лечение

Ихтиоз кожи – это целая группа заболеваний, которые в дерматологии относят к наследственным болезням ороговения, или к генодерматозам. Это означает, что приобретенного ихтиоза не бывает: если возникает заболевание кожи, которое сопровождается огрубением кожного рисунка, усилением папиллярного узора (например, на кисти), то это может явиться следствием контактного дерматита, другого патологического процесса, но ихтиозом это назвать нельзя. Для этого в дерматологии применяется термин «лихенификация».

Видео — Ихтиоз, что это за болезнь?

Иногда появляется такой диагноз, как «приобретенный ихтиоз», но он является неверным. Здесь речь идет о тяжелых поражениях организма, которые сопровождают, например, злокачественные опухоли. Такие сопутствующие симптомы называются паранеопластическими, или параканкрозными, то есть существующими совместно с онкологической патологией. В данном случае нарушение ороговения лишь напоминают ихтиоз, но вызвано токсическим поражением, а не наследственной поломкой.

Что же представляет собой эта патология? Каким бывает заболевание, как оно лечится, и можно ли его вылечить?

Определение

Ихтиоз ichthyosis, в переводе с греческого,  «ихтис» – рыба. Суффикс «оз» при формировании диагноза обозначает подобие, или значительное нахождение данного элемента, его «богатство». В данном случае, этот диагноз говорит о том, что человек, точнее, его кожные покровы просто становятся похожи на рыбью чешую.

Конечно, речь здесь не идет о высокоорганизованном и геометрически правильном узоре, который существует у настоящих рыб. Просто кожа представляет собой наслоение роговых чешуек, которые соединяются в единую поверхность, приобретающую «чешуеподобный» вид. В легких случаях проявления болезни малозаметны, и только в некоторых местах, на различных участках кожного покрова можно обнаружить мелкое отрубевидное, или даже муковидное шелушение, делающее кожу сухой и шероховатой на ощупь.

В основе такого процесса лежит избыточное ороговение, или гиперкератоз. К сожалению, расшифровать место поражения в геноме человека пока не удалось. Встречается ихтиоз нечасто – один случай на 3-4 тысячи человек, но в таком большом городе, как Москва, количество больных может достигать 1,5 – 2 тысяч человек.

Ясно, что такое «многоликое» заболевание, особенно в его тяжелейших формах, несовместимых с жизнью, когда рождались в буквальном смысле, ящероорбазные дети, покрытые плотным панцирем, не могло оставаться незамеченным на протяжении истории человечества. И, действительно, история медицины свидетельствует об этом. Но, до появления эпохи Просвещения и менделеевской генетики все тяжелые формы болезни принимались за «божью кару», либо просто расценивались, как связь с дьяволом или даже как  превращение в его прислужников. Судьба больных, и без того нелегкая, становилась совсем незавидной.

С ихтиозом можно научиться жить
С ихтиозом можно научиться жить

Ихтиоз и наследственность

С появлением генетики медицина стала заниматься и генодерматозами с нарушением ороговения. В некоторых случаях удалось разобраться в механизмах наследования: оказалось, что оно сцеплено с полом. Так,  существует ихтиоз х-сцепленный.  Что это значит? При х-сцепленном варианте носитель (мать) не болеет, поскольку вторая х – хромосома диплоидного набора продуцирует нормальный белок, и находится в доминантном состоянии. В том случае, если при мейозе (половом делении) в гаплоидный набор со стороны женщины попадает дефектный ген, и рождается мальчик, то он заболевает, и у него возникает дефект фермента стероидной сульфатазы. Такой же тип наследования встречается при гемофилии. Ведь у мальчика нет второй х – хромосомы, и все поломки которые находятся в ней, «выплывают» на свет.

У-сцепленный ихтиоз (по аналогии с х – сцепленным) не встречается. Ведь  у-хромосома очень мала, в ней всего 59 миллионов пар нуклеотидов, которые образуют 86 генов. Они кодируют 23 белка, которые определяют принадлежность зародыша к мужскому полу. И для у-сцепленного ихтиоза просто нет места, хромосома слишком мала.  Обычно заболевания, связанные с этой хромосомой поражают сперматозоиды,  поскольку гены, формирующие половые клетки находятся в у – хромосоме. Поэтому у – сцепленный ихтиоз имеет все шансы стать псевдонаучным интернет-мемом. У- сцепленный ихтиоз лучше просто «выбросить из головы».

Появилось большое количество классификаций ихтиоза. Не все из них нужно приводить, и не обо всех видах рассказывать. Ограничимся только теми из них, которые встречаются часто, либо представляют особый интерес.

Сегодня врачи могут предложить только косметическое решение проблемы
Сегодня врачи могут предложить только косметическое решение проблемы

Общая клиническая картина и классификация

Чаще всего встречается обычный, или вульгарный ихтиоз  (в 90% всех случаев). Обычно его признаки возникают в раннем детском возрасте.

Ихтиоз проявляется в том, что на всей поверхности кожи появляются различные чешуйки, наслоения, сетка из грубого кожного рисунка. Цвет этих гиперкератозных образований меняется от буровато-серых до белёсых и желтоватых. Кожа на ощупь напоминает наждачную бумагу: она твёрдая, сухая и сморщенная. Чаще всего при вульгарном варианте заболевания кожа лица не поражается, но у взрослых, как правило, возникает шелушение на лбу и на щеках.

Если обратить внимание на ладони и на подошвы, то на них наблюдается значительное усиление кожного рисунка и линий.

Его разновидностью является ихтиоз фолликулярный, или кератоз, при котором возникают не чешуйки, а мелкие и суховатые узелки. Разновидностью вульгарного процесса является также ихтиоз роговой (i. cornealis), при котором возникают плотные чешуйки, которые явственно выступают над поверхностью кожи.

Самой легкой степенью болезни считается абортивный ихтиоз, или ксеродерма, ксеродермия. Так называется состояние при котором у человека просто очень сухая и слегка шероховатая кожа. Классическим признаком является наличие такой шероховатости на разгибательной, поверхности конечностей. Одновременно с этим кожа на этих участках склонна к образованию экземы, и легко раздражается при мытье водой с мылом, а также с другими моющими средствами.

Ихтиоз ламеллярный – это аутосомно – рецессивный тип, который описан около двухсот лет назад. Это редкая форма, которая составляет около 1% от всех случаев разного ихтиоза. При рождении ребенок покрыт тонкой и сухой пленкой, которая превращается в чешуйки, и затем в редких случаях навсегда исчезает. Но иногда эти чешуйки остаются пожизненно. С возрастом усиливается гиперкератоз,  что обычно хорошо заметно на фото ихтиоза . Другое название этого заболевания – пластинчатый ихтиоз.

Ихтиоз эпидермолитический – тяжелая форма, в большинстве случаев приводящая к смерти в младенчестве. Происходит отслоение кожи, с возникновением пузырей и геморрагий. При этой форме очень часто присоединяется геморрагический компонент, возникают вторичные септические осложнения.

Ихтиоз линеарный ограниченный i linearis circumscripta, или огибающий (or circumflexa) – при этой форме высыпания гиперкератоза состоят из кружевных, «полициклических» участков. Возникает чаще у девочек, и в первые дни после рождения. Кожа на локтевых сгибах и впадинах грубая, на лице часто признаки эритемы, а на голове – шелушение.

Особой разновидностью болезни является сальный ихтиоз. Он является реакцией детского организма на новые условия. В его основе лежит появление корки из засохшего секрета сальных желез. Они усиленно продуцируют кожное сало после исчезновения физиологической эритемы. Для того чтобы корка исчезла, нужно принять несколько теплых ванн, и смазать кожу малыша увлажняющим или жирным кремом.

Разновидности ихтиоза - ламеллярный
Разновидности ихтиоза — ламеллярный

Диагностика

Общая диагностика заболевания, на основании вышеописанных признаков не представляет труда. Обычно диагноз выставляется на основании анамнеза, клиники и течении заболевания. В некоторых случаях имеет смысл взять биопсию кожи. Определенные трудности возникают при дифференцировании отдельных видов заболевания, особенно в том случае, если оно редко встречается, или начинает приобретать иные признаки. Ведь генетическая диагностика ихтиоза отсутствует: сдать кровь, чтобы определить предрасположенность у будущих детей к этому заболеванию, пока невозможно.

Лечение

В современной медицине и космецевтике существует множество средств, которые сделали возможным симптоматическое лечение ихтиоза кожи. В настоящем мире можно жить с ихтиозом, и даже иметь высокое качество этой жизни. Вылечить генетическое заболевание нельзя, потому, что организм просто «не умеет» производить нормальную кожу. У него нет для этого нужных «инструкций», которые закодированы специфическими белками. Но можно уменьшить признаки заболевания: сухость кожи и растрескивание.

При легкой степени ксероза кожи (сухости) пациенту достаточно поддерживать ее влажной. Увлажнять кожу нужно регулярно, для этого вполне можно использовать средства для ухода, которые используются при атопическом дерматите. К ним, например, относятся «Топикрем», «Локобейз рипеа», «Биодерма», «Мустелла».

Очень важным компонентом в лечении и уходе за кожей при ихтиозе является полный отказ от употребления мыла. Мыло можно заменить обессмоленным нафталаном (Нафтадерм),  который облегчает течение ихтиоза. Лечение можно проводить с помощью бальнеологических методов: показаны крахмальные ванны, а также солевые. Они смягчают и отшелушивают, помогают временно избавиться от симптомов ихтиоза, а на ночь можно смазывать шелушащиеся участки кожи мазью.

В заключение следует сказать, что гормональные кремы и мази при этой болезни неэффективны, поскольку нарушение ороговения вызвано вовсе не наличием какого – либо воспаления, например, аутоиммунного, как при псориазе или атопическом дерматите. Ихтиоз – это наследственное заболевание, и радикальных способов лечения пока не придумали. Но, можно не сомневаться, что в скором будущем, после того, когда будут установлены точные причины и выявлен характер мутаций, то появятся  препараты, которые смогут лечить даже тяжелые формы заболевания.

Видео — Ихтиоз Арлекино: ужасающая правда (только для взрослых)